سندرم نفروتیک وضعیتی است که باعث می شود کلیه ها مقادیر زیادی پروتئین به ادرار نشت کنند. این می تواند منجر به طیف وسیعی از مشکلات، از جمله تورم بافت های بدن و احتمال بیشتر ابتلا به عفونت شود.
اگرچه سندرم نفروتیک می تواند افراد را در هر سنی تحت تاثیر قرار دهد، اما معمولاً برای اولین بار در کودکان بین 2 تا 5 سال تشخیص داده می شود. همچنین پسرها را بیشتر از دختران تحت تأثیر قرار می دهد.
هر سال از هر 50000 کودک یک نفر به این بیماری مبتلا می شود.
معمولاً در خانواده هایی با سابقه آلرژی یا خانواده های آسیایی شایع تر است، اگرچه مشخص نیست چرا.
علائم سندرم نفروتیک معمولاً با داروهای استروئیدی قابل کنترل است.
اکثر کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک به خوبی به استروئیدها پاسخ می دهند و در معرض خطر نارسایی کلیه نیستند.
اما تعداد کمی از کودکان سندرم نفروتیک ارثی (مادرزادی) دارند و معمولاً عملکرد کمتری دارند. ممکن است در نهایت نارسایی کلیه داشته باشند و نیاز به پیوند کلیه داشته باشند.
چه مشکلاتی می تواند ایجاد کند؟
اکثر کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک زمانی دارند که علائم آنها تحت کنترل است (بهبودی) و به دنبال آن زمان هایی که علائم بازگشت می کنند (عود).
در بیشتر موارد، عود کردن ها با افزایش سن کمتر می شوند و اغلب در اواخر نوجوانی متوقف می شوند.
برخی از علائم اصلی مرتبط با سندرم نفروتیک عبارتند از:
- تورم – سطح پایین پروتئین در خون جریان آب را از بافت های بدن به داخل رگ های خونی کاهش می دهد و منجر به تورم می شود. تورم معمولاً ابتدا در اطراف چشم ها، سپس در اطراف ساق پا و بقیه بدن مشاهده می شود.
- عفونت ها – آنتی بادی ها یک گروه تخصصی از پروتئین ها در خون هستند که به مبارزه با عفونت کمک می کنند. وقتی اینها از بین بروند، احتمال ابتلای کودکان به عفونت بسیار بیشتر است.
- ادرار تغییر می کند – گاهی اوقات، سطوح بالای پروتئینی که به ادرار منتقل می شود می تواند باعث کف آلود شدن آن شود. برخی از کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک نیز ممکن است در طول عود ادرار را کمتر از حد معمول دفع کنند.
- لخته های خون – پروتئین های مهمی که به جلوگیری از لخته شدن خون کمک می کنند، می توانند از ادرار کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک دفع شوند. این می تواند خطر لخته شدن خون بالقوه جدی را افزایش دهد. در طول عود، خون نیز متمرکزتر می شود که می تواند منجر به لخته شدن شود.
علل سندرم نفروتیک
اکثر کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک دارای “بیماری حداقل تغییر” هستند. این بدان معناست که اگر نمونه بافتی زیر میکروسکوپ بررسی شود، کلیه های آنها طبیعی یا تقریباً طبیعی به نظر می رسند.
اما تغییرات در نمونه بافت را می توان در صورتی که زیر یک میکروسکوپ الکترونی بسیار قدرتمند مطالعه کرد، مشاهده کرد.
علت بیماری حداقل تغییر ناشناخته است.
سندرم نفروتیک گاهی اوقات می تواند در نتیجه یک مشکل کلیوی یا شرایط دیگری رخ دهد، مانند:
- گلومرولواسکلروز – زمانی که قسمت داخلی کلیه زخمی می شود
- گلومرولونفریت – التهاب داخل کلیه
- یک عفونت – مانند HIV یا هپاتیت
- لوپوس
- دیابت
- کم خونی داسی شکل
- در موارد بسیار نادر، انواع خاصی از سرطان – مانند لوسمی، مولتیپل میلوما یا لنفوم
این مشکلات در بزرگسالان مبتلا به سندرم نفروتیک بیشتر شایع است.
تشخیص سندرم نفروتیک
سندرم نفروتیک معمولاً پس از فرو بردن یک نوار در نمونه ادرار قابل تشخیص است.
اگر مقادیر زیادی پروتئین در ادرار فرد وجود داشته باشد، تغییر رنگ روی نوار ایجاد می شود.
آزمایش خونی که سطح پایین پروتئینی به نام آلبومین را نشان می دهد، تشخیص را تایید می کند.
در برخی موارد، زمانی که درمان اولیه جواب نمی دهد، ممکن است کودک شما به بیوپسی کلیه نیاز داشته باشد.
این زمانی است که یک نمونه بسیار کوچک از بافت کلیه با استفاده از یک سوزن برداشته می شود تا بتوان آن را زیر میکروسکوپ بررسی کرد.
مدیریت سندرم نفروتیک
درمان اصلی سندرم نفروتیک استروئیدها است اما اگر کودک عوارض جانبی قابل توجهی داشته باشد، ممکن است از درمان های اضافی نیز استفاده شود.
اکثر کودکان تا اواخر نوجوانی عود می کنند و در صورت بروز این عارضه نیاز به مصرف استروئید دارند.
ممکن است کودک شما برای آزمایشات و درمان تخصصی به متخصص کلیه دوران کودکی (نفرولوژیست کودکان) ارجاع داده شود.
استروئیدها
کودکانی که برای اولین بار مبتلا به سندرم نفروتیک تشخیص داده می شوند، معمولاً حداقل یک دوره 4 هفته ای داروی استروئیدی پردنیزولون برایشان تجویز می شود و پس از آن دوز کمتری هر روز در میان برای 4 هفته دیگر تجویز می‌شود. این کار نشت پروتئین از کلیه های کودک شما به ادرار او را متوقف می کند.
هنگامی که پردنیزولون برای دوره های کوتاه تجویز می شود، معمولاً هیچ عارضه جانبی جدی یا طولانی مدتی وجود ندارد، اگرچه برخی از کودکان ممکن است این موارد را تجربه کنند:
- افزایش اشتها
- افزایش وزن
- گونه های قرمز
- تغییرات خلق و خوی
اکثر کودکان به درمان با پردنیزولون پاسخ خوبی می دهند، با این که پروتئین اغلب از ادرار آنها ناپدید می شود و تورم در عرض چند هفته کاهش می یابد. این دوره به عنوان بهبودی شناخته می شود.
دیورتیک ها
قرص هایی که به ادرار کردن بیشتر کمک می کنند (ادرار آورها) نیز ممکن است برای کمک به کاهش تجمع مایعات تجویز شوند. آنها با افزایش میزان ادرار تولید شده عمل می کنند.
پنی سیلین
پنی سیلین یک آنتی بیوتیک است و ممکن است در هنگام عود برای کاهش احتمال عفونت تجویز شود.
تغییرات رژیم غذایی
ممکن است به شما توصیه شود که مقدار نمک را در رژیم غذایی کودک خود کاهش دهید تا از احتباس بیشتر آب و تورم جلوگیری کنید.
این بدان معناست که از غذاهای فرآوری شده خودداری کنید و به چیزی که می خورید نمک اضافه نکنید.
واکسیناسیون ها
به کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک توصیه می شود که واکسن پنوموکوک را تزریق کنند.
همچنین ممکن است برای برخی از کودکان واکسیناسیون آبله مرغان در بین عودها توصیه شود.
واکسن های زنده مانند MMR، آبله مرغان و BCG نباید در زمانی که کودک شما برای کنترل علائم خود دارو مصرف می کند، تزریق شود.
داروی اضافی
اگر بهبودی کودک شما با استروئیدها ممکن نباشد یا عوارض جانبی قابل توجهی داشته باشد، ممکن است در کنار یا به جای استروئیدها از داروهای دیگر استفاده شود.
داروهای اضافی که ممکن است استفاده شوند عبارتند از:
- لوامیزول
- سیکلوفسفامید
- سیکلوسپورین
- تاکرولیموس
- مایکوفنولات
- ریتوکسیماب
- تزریق های آلبومین
بیشتر پروتئین از دست رفته در سندرم نفروتیک نوعی به نام آلبومین است.
اگر علائم کودک شما شدید باشد، ممکن است برای دریافت تزریق آلبومین در بیمارستان بستری شود.
آلبومین به آرامی و طی چند ساعت از طریق یک لوله پلاستیکی نازک به نام کانولا به خون اضافه می شود که در یکی از وریدهای بازوی فرد وارد می شود.
مراقبت از کودک در خانه
اگر کودک شما مبتلا به سندرم نفروتیک تشخیص داده شده است، باید وضعیت او را به صورت روزانه کنترل کنید تا علائم عود بیماری را بررسی کنید.
برای آزمایش ادرار فرزندتان از نظر پروتئین در اولین باری که هر روز ادرار می کند، باید از یک میله اندازه گیری استفاده کنید.
نتایج آزمایش دیپ استیک به صورت زیر ثبت می شود:
- منفی – 0 میلی گرم پروتئینوری در هر دسی لیتر ادرار (mg/dL)
- مقدار اندک – 15 تا 30 میلی گرم در دسی لیتر
- 1+ – 30 تا 100 میلی گرم در دسی لیتر
- 2+ – 100 تا 300 میلی گرم در دسی لیتر
- 3+ – 300 تا 1000 میلی گرم در دسی لیتر
- 4+ – بیش از 1000 میلی گرم در دسی لیتر
نتیجه هر روز باید در یک دفترچه یادداشت شود تا پزشک یا پرستار متخصص در طول قرار ملاقات سرپایی شما آن را بررسی کند.
همچنین باید دوز هر دارویی که مصرف می کند و هر نظر دیگری را یادداشت کنید، مانند اینکه آیا کودک شما احساس ناخوشی می کند یا خیر.
اگر نشانگر 3 روز یا بیشتر پروتئین در ادرار را برای 3 روز متوالی نشان دهد، این بدان معناست که مشکل کودک شما عود کرده است.
اگر این اتفاق بیفتد، یا باید توصیه های داده شده در مورد شروع مصرف استروئیدها را دنبال کنید یا با پزشک خود تماس بگیرید.
شما باید فوراً به دنبال مشاوره پزشکی باشید اگر:
- کودک شما با فردی که آبله مرغان یا سرخک دارد تماس گرفته است و پزشک به شما گفته است که کودک شما از این بیماری ها مصون نیست.
- فرزند شما خوب نیست یا تب دارد.
- کودک شما اسهال دارد و استفراغ می کند.
سندرم نفروتیک مادرزادی
سندرم نفروتیک مادرزادی معمولاً توسط یک ژن معیوب ارثی ایجاد می شود.
برای اینکه این بیماری به کودک منتقل شود، هر دو والدین باید یک نسخه سالم و یک نسخه معیوب از ژن داشته باشند.
این بدان معناست که آنها خودشان به سندرم نفروتیک مبتلا نیستند، اما از هر 4 کودک احتمال ابتلا به این بیماری وجود دارد.
درمان سندرم نفروتیک مادرزادی
اگر فرزند شما مبتلا به سندرم نفروتیک مادرزادی باشد، برای کمک به رشد و تکامل طبیعی به تزریق آلبومین مکرر نیاز دارد. این اغلب نیاز به اقامت در بیمارستان دارد.
گاهی اوقات می توان به والدین آموزش داد که درمان را در خانه انجام دهند.
کودک شما به طور منظم در کلینیک مورد بررسی قرار می گیرد، جایی که فشار خون، رشد، وزن، عملکرد کلیه و سلامت استخوان او بررسی می شود.
تصمیم گیری برای والدین ممکن است سخت باشد که کدام گزینه بهترین است، بنابراین باید با پزشک خود در مورد مزایا و معایب درمان بیمارستانی و خانگی صحبت کنید.
دیالیز و پیوند کلیه
در برخی موارد، پزشک ممکن است جراحی برای برداشتن 1 یا هر دو کلیه کودک شما را توصیه کند.
این کار مانع از بین رفتن پروتئین ها در ادرار کودک شما می شود و خطر مشکلات بالقوه جدی مانند لخته شدن خون را کاهش می دهد.
اگر هر دو کلیه نیاز به برداشتن داشته باشند، کودک شما به دیالیز نیاز خواهد داشت. دیالیز جایی است که دستگاه عملکرد کلیه را از سنین پایین تا زمانی که پیوند کلیه دریافت کند، تکرار می کند.
یک فرد برای زنده ماندن تنها به 1 کلیه نیاز دارد، بنابراین یک فرد زنده می تواند یک کلیه اهدا کند. در حالت ایده آل، این باید یکی از بستگان نزدیک باشد.
منبع:
nhs
اضافه کردن دیدگاه
اضافه کردن دیدگاه